Саркоидоз легких – причины, симптомы, диагностика и лечение

Саркоидоз легких – причины, симптомы, диагностика и лечение

Саркоидоз легких ( Болезнь Бенье-Бека-Шауманна, Саркоидоз Бека )

Саркоидоз легких – заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулем с изменениями мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно дыхательной системы. Пациенты с саркоидозом страдают от повышенной слабости и утомляемости, лихорадки, боли в груди, кашля, боли в суставах, поражений кожи. Рентгенография грудной клетки и компьютерная томография, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия полезны в диагностике саркоидоза. При саркоидозе показано длительное лечение глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

МКБ-10

    Причины легочного саркоидоза Патогенез Классификация Симптомы легочного саркоидоза Осложнения Диагностика Лечение легочного саркоидоза Прогноз и профилактика Цены на лечение

Общие сведения

Легочный саркоидоз (синонимы: саркоидоз Бека, болезнь Бенье-Бека-Шаумана) – это мультисистемное заболевание, характеризующееся образованием эпителиальных гранулем в легких и других пораженных органах. Саркоидоз – заболевание людей молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женщин. Распространенность этнического саркоидоза выше среди афроамериканцев, азиатов, немцев, ирландцев, скандинавов и пуэрториканцев.

В 90% случаев саркоидоз дыхательной системы обнаруживается с поражением легких, бронхов, трахеи и лимфатических узлов внутри грудной клетки. Также довольно часто встречаются саркоидные поражения кожи (48% – подкожные узелки, узловатая эритема), глазных (27% – кератоконъюнктивит, иридоциклическое воспаление), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4 -9%), околоушные железы (4-6%), суставы и кости (3% – артрит, множественные кисты фаланг пальцев рук и ног), сердце (3%), почки (1% – нефролитиаз, нефрокальциноз) и др. органы.

Причины саркоидоза легких

Саркоидоз Бека – болезнь неясной этиологии. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверных сведений о природе происхождения саркоидоза. Сторонники инфекционной теории предполагают, что микобактерии, грибы, спирохеты, гистоплазма, простейшие и другие микробы могут быть возбудителями саркоидоза. Существуют научные доказательства, основанные на наблюдениях за семейными заболеваниями, что саркоидоз является генетическим. Некоторые современные исследователи связывают развитие саркоидоза с нарушением иммунного ответа организма на экзогенные (бактерии, вирусы, пыль, химические вещества) или эндогенные (аутоиммунные реакции) факторы.

Исследования, проведенные до сих пор, показывают, что саркоидоз – болезнь полиэтиологического происхождения, при которой наблюдаются иммунологические, морфологические, биохимические и генетические нарушения. Саркоидоз не заразен (т. Е. Заразен) и не передается от переносчиков к здоровым людям. Саркоидоз имеет тенденцию возникать у определенных профессий: сельскохозяйственных рабочих, химиков, медицинских работников, моряков, почтовых рабочих, рабочих заводов, механиков, пожарных из-за повышенного воздействия токсичных или инфекционных агентов, а также у курильщиков.

Патогенез

Как правило, саркоидоз имеет полиорганное течение. Легочный саркоидоз начинается с повреждения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициальной пневмонии или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной, надальвеолярной ткани и в межальвеолярных складках. Позже гранулема либо спадает, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессирующем саркоидозе развиваются выраженные респираторные расстройства, обычно рестриктивного типа. Если лимфатические узлы прижаты к стенкам бронхов, возможно развитие обструктивных нарушений, а иногда и зон гиповентиляции и ателектазов.

Морфологическая основа саркоидоза – образование многочисленных гранулем из эпителиальных и гигантских клеток. Саркоидные узелки, хотя и напоминают туберкулезные гранулемы, не характеризуются развитием казеинового некроза и наличием микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидных гранулем они расширяются, образуя множество больших и маленьких очагов. Вспышки гранулем в органе нарушают его функцию и вызывают симптомы саркоидоза. Следствием саркоидоза является рассасывание гранулем или фиброзных изменений пораженного органа.

Классификация

По результатам рентгенологического исследования течения легочного саркоидоза выделяют три стадии и соответствующие формы.

I стадия (соответствует начальной средостенной лимфогландулярной форме саркоидоза) – двусторонняя, часто асимметричная, бронхолегочная лимфаденопатия, реже трахеобронхиальные, бифуркационные и паротрахеальные лимфатические узлы.

Стадия II (соответствует средостенной легочной форме саркоидоза) – двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение лимфатических узлов внутри грудной клетки.

III стадия (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный атеросклероз (фиброз) легочной ткани, без увеличения лимфатических узлов внутри грудной клетки. По мере развития процесса на фоне нарастающего атеросклероза и эмфиземы образуются липкие конгломераты.

По клинико-рентгенологической форме и локализации саркоидоз различают:

    Средостенные лимфатические узлы (ЛЛН) Легкие и VLHF Лимфатический узел Легкие Дыхательная система с вовлечением других органов Генерализованный с поражением нескольких органов

В течении легочного саркоидоза есть активная фаза (или фаза обострения), фаза стабилизации и фаза ретроградного развития (регресс, выздоровление). Рецидив может характеризоваться рассасыванием, утолщением, реже кальцификацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфатических узлах.

Скорость прогрессирования изменений может быть абортивной, отсроченной, прогрессирующей или хронической. Последствиями легочного саркоидоза после стабилизации или выздоровления могут быть: атеросклероз, диффузная или буллезная эмфизема, адгезивный плеврит, подкорковый фиброз с кальцификацией лимфатических узлов внутри грудной клетки или без нее.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие легочного саркоидоза может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, тревогой, слабостью, утомляемостью, потерей аппетита и потерей веса, лихорадкой, ночной потливостью и нарушениями сна. У половины пациентов с саркоидозом легких внутриклеточная лимфогландулярная форма протекает бессимптомно, а у другой половины наблюдаются такие клинические симптомы, как слабость, боль в груди и суставах, кашель, повышенная температура тела и узловатая эритема. Перкуссионное исследование показывает двустороннее увеличение корней легкого.

Читайте также:  Тетрациклиновая мазь: способы применения

Течение средостенно-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой и болью в груди. При аускультации выслушивается потрескивание, слышны разлитые влажные и сухие хрипы. Внелегочные проявления саркоидоза включают: кожу, глаза, периферические лимфатические узлы, околоушные железы (синдром Херфорда) и кости (симптом Морозова-Джанглинга). Ингаляционная форма саркоидоза характеризуется одышкой, кашлем с выделением мокроты, болью в груди и суставах. На III стадии саркоидоза ухудшаются клинические симптомы сердечно-респираторной недостаточности, атеросклероза и эмфиземы.

Осложнения

Наиболее частые осложнения легочного саркоидоза: эмфизема, бронхолегочный синдром, дыхательная недостаточность и легочное сердце. На фоне легочного саркоидоза иногда наблюдаются туберкулез, аспергиллез и неспецифические инфекции. Фиброз саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному склерозу легких, вплоть до образования «легочных сот». Саркоидные гранулемы паращитовидной железы могут иметь серьезные последствия, вызывая нарушения кальция и типичную клинику гиперпаратиреоза, вплоть до смерти. Саркоидное поражение глаза при поздней диагностике может привести к полной слепоте.

Диагностика

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, указывающими на воспалительный процесс: умеренное или значительное увеличение скорости оседания, лейкоцитоз, эозинофилия, лимфоцитоз и моноцитоз. Первоначальное увеличение титров α – и β-глобулинов с развитием саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулина.

Характерные изменения при саркоидозе обнаруживаются на рентгенограмме легких, КТ или МРТ легких – бугристое увеличение лимфатических узлов, в основном в корне, симптом «кулис» (перекрывающиеся тени лимфатических узлов); очаговое распространение; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. Более чем у половины пациентов с саркоидозом определяется положительный тест Квейма – появление пурпурно-красного узелка после внутрикожной инъекции 0,1-0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрат саркоидной ткани пациента).

Бронхоскопия с биопсией может выявить прямые и косвенные симптомы саркоидоза: расширенные сосуды в отверстиях долевых бронхов, симптомы увеличения лимфатических узлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит, саркоидные изменения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, узелков. и сосочковые разрастания. Самый надежный метод диагностики саркоидоза – гистологическое исследование образца, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии, пребронхиальной биопсии, трансторакальной пункции и открытой биопсии легкого. Морфологически биопсия содержит элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая, что значительная часть впервые диагностированного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, пациентов следует наблюдать в течение 6-8 месяцев, чтобы определить прогноз и необходимость специального лечения. Показанием к терапевтическому вмешательству является тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, смешанные и генерализованные формы, изменения внутригрудных лимфатических узлов, четкая диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза осуществляется назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных препаратов (преднизолон), противовоспалительных средств (индометацин, ацетилсалициловая кислота), иммунодепрессантов (хлорохин, азатиоприн и др.), Антиоксидантов ( ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем дозу постепенно снижают. Если преднизолон плохо переносится, имеет нежелательные побочные эффекты, наступает обострение сопутствующей патологии, терапия саркоидоза проводится по прерывистой схеме лечения глюкокортикоидами в течение 1-2 дней. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением соли, прием калия и анаболических стероидов.

В комбинированном лечении саркоидоза используется 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона, чередующийся с нестероидным противовоспалительным лечением индометацином или диклофенаком. Врачи-фитотерапевты занимаются лечением и наблюдением за пациентами с саркоидозом. Пациенты с саркоидозом были разделены на 2 группы клиник:

    I – пациенты с активным саркоидозом: IA – диагностирован впервые; ИБ – пациенты с рецидивами и обострениями после основного курса лечения. II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинического и радиологического лечения или стабилизации саркоидного процесса).

Оформление выписки при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После выздоровления пациенты снимаются с повторного учёта.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких протекает относительно легко. Саркоидоз может протекать бессимптомно у значительного числа людей и может перейти в спонтанную ремиссию у 30%. Хронический саркоидоз с фиброзом встречается у 10-30% пациентов, иногда приводя к тяжелой дыхательной недостаточности. Саркоидное поражение глаза может привести к слепоте. В редких случаях системного нелеченого саркоидоза возможна смерть. Из-за неясных причин заболевания не было разработано никаких специальных методов профилактики саркоидоза. Неспецифическая профилактика заключается в снижении количества вредных производственных факторов в группах риска и повышении иммунной реактивности организма.

Саркоидоз легких

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы убедиться, что он является максимально точным и фактическим.

У нас строгие правила выбора поставщиков и ссылки только на авторитетные веб-сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, на проверенные медицинские исследования. Обратите внимание, что числа в скобках ([1], [2] и т. Д.) Являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выделите его и нажмите Ctrl + Enter.

Саркоидоз (болезнь Бенет-Бека-Шаумана) – системное заболевание, характеризующееся развитием продуктивного воспаления с образованием эпителиоидно-клеточных гранулем без некроза с последующей резорбцией или фиброзом.

Читайте также:  Белок в моче ребенка | Компетентность в отношении здоровья на iLive

Саркоидоз характеризуется образованием некератинизирующих гранулем в одном или нескольких органах и тканях; этиология неизвестна. Чаще всего поражаются легкие и лимфатическая система, но саркоидоз может поражать любой орган. Симптомы легочного саркоидоза варьируются от полного отсутствия (ограниченное заболевание) до одышки при физической нагрузке и, редко, респираторной или другой органной недостаточности (обширное заболевание). Диагноз обычно сначала подозревается на основании поражения легких, затем подтверждается рентгенографией грудной клетки, биопсией и исключением других причин гранулематозного воспаления. Глюкокортикоиды – это лечение первой линии. Прогноз очень хороший для ограниченной формы болезни, но неблагоприятный для более обширной.

Саркоидоз в основном поражает людей в возрасте от 20 до 40 лет, но иногда встречается у детей и пожилых людей. Во всем мире заболеваемость наиболее высока у афроамериканцев и северных европейцев, особенно у скандинавов. Глобальная заболеваемость саркоидозом составляла в среднем 20 на 100 000 человек (от 10 до 40 в разных странах). Симптомы болезни широко варьируются в зависимости от расы и этнической принадлежности, при этом афроамериканцы и пуэрториканцы чаще страдают посткапиллярными симптомами. По неизвестным причинам саркоидоз легких несколько чаще встречается у женщин.

Распространенность увеличивается зимой и ранней весной.

Легочный саркоидоз – системное заболевание, при котором поражаются лимфатические узлы внутри грудной клетки, легкие, бронхи, серозная оболочка, печень, селезенка, кожа, кости и другие органы.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Что вызывает саркоидоз легких?

Считается, что саркоидоз развивается в результате воспалительной реакции на фактор окружающей среды у людей, которые являются наследственными. В качестве пусковых механизмов были предложены вирусные, бактериальные и микобактериальные инфекции, а также неорганические (например, алюминий, циркон, тальк) или органические вещества (например, пыльца сосны, глина), но эти предположения еще не были подтверждены. Неизвестные антигены вызывают клеточный иммунный ответ, характеризующийся накоплением Т-клеток и макрофагов, высвобождением цитокинов и хемокинов и образованием гранулем. Иногда обнаруживаемый семейный анамнез или повышенная распространенность в определенных сообществах предполагают генетическую предрасположенность, определенные воздействия или, что менее вероятно, передачу болезни от человека к человеку.

В результате воспалительного процесса развиваются некератинизирующие гранулемы, что является характерным признаком саркоидоза. Гранулемы – это скопления мононуклеарных клеток и макрофагов, которые дифференцировались в эпителиальные и многоядерные гигантские клетки, окруженные лимфоцитами, плазматическими клетками, тучными клетками, фибробластами и коллагеном. Гранулемы обычно возникают в легких и лимфатических узлах, но могут образовываться во многих других органах, включая печень, селезенку, глаза, носовые пазухи, кожу, кости, суставы, скелетные мышцы, почки, репродуктивные органы, сердце, слюнные железы и нервную систему. . Легочные гранулемы располагаются вдоль лимфатических сосудов, чаще всего в перибронхиолярной, субплевральной и перивезикулярной областях.

Симптомы саркоидоза легких

Симптомы легочного саркоидоза зависят от локализации и степени поражения и меняются со временем, от спонтанной ремиссии до хронического бессимптомного заболевания. Поэтому необходимы регулярные осмотры для выявления новых симптомов в различных органах.

Системные симптомы саркоидоза

Гранулемы образуются в альвеолярной перегородке, стенках бронхов и бронхиол, вызывая диффузное поражение легких; легочные артерии и вены также вовлечены

Часто протекает бессимптомно. У многих пациентов он проходит спонтанно, но может вызывать прогрессирующую дисфункцию легких, приводящую к снижению физической активности, дыхательной недостаточности и смерти у небольшого числа пациентов.

Это приводит к развитию экссудативных лимфоцитарных экссудатов, обычно двусторонних.

Обычно протекает бессимптомно; проявляется умеренным повышением функциональных проб печени, уменьшением накопления лекарственного средства при КТ с контрастным усилением

Редко приводит к клинически значимому холестазу и циррозу печени.

Неясное различие между саркоидозом и гранулематозным гепатитом, только печень участвует в саркоидозе.

Обычно протекает бессимптомно, проявляясь болью в левом верхнем квадранте живота, тромбоцитопенией и неожиданными результатами рентгенографии или КТ.

Редкие сообщения о гранулемах желудка, редко поражении кишечника; Брыжеечная лимфаденопатия может вызывать боль в животе.

Увеит чаще проявляется нечеткостью зрения, светобоязнью и слезотечением. Это может вызвать слепоту, но чаще всего самоограничивается.

Также распространены конъюнктивит, иридоциклическое воспаление, хориоидальный ретинит, мастит, инфильтрация слезной жидкости, приводящая к сухости глаз, неврит зрительного нерва, глаукома и катаракта.

Поражение глаз чаще встречается у афроамериканцев и японцев.

Для раннего выявления показано обследование глаз один или два раза в год.

Бессимптомное заболевание с повышенным уровнем ферментов или без него у большинства пациентов; иногда тихая или острая миопатия с мышечной слабостью

Голеностопный, коленный, запястный и локтевой суставы являются наиболее частыми участками артрита; может вызвать хронический артрит с деформациями Жакку или дактилит

Синдром Лефгрена, триада симптомов, включая острый полиартрит, узловатую эритему и лимфаденопатию корня легких. Имеет разные характеристики; он чаще встречается у скандинавских и ирландских женщин, часто чувствителен к НПВП и часто проходит самостоятельно; низкая частота рецидивов

Остеолитические или кистозные изменения; остеопения

Узловатая эритема: красные твердые болезненные шишки на передних поверхностях ног; чаще встречается у европейцев, пуэрториканцев и мексиканцев; обычно исчезает через 1-2 месяца; артрит (синдром Лефгрена) часто встречается в области суставов; может быть хорошим предсказателем

Читайте также:  Листья солодки: Инструкции по применению, аналогам, композиции, показаниях

Неспецифические поражения кожи; часто появляются пятна, пятна и папулы, подкожные узелки, а также гипопигментация и гиперпигментация

Рецидивы волчанки: выступающие пятна на носу, щеках, губах и ушах; чаще встречается у афроамериканцев и пуэрториканцев; часто ассоциируется с фиброзом легких; плохой прогноз

Сканирование всего тела с использованием галлия может предоставить полезную информацию при отсутствии подтверждения ткани. Симметричное повышенное поглощение в средостенных и теменных лимфатических узлах (лямбда-симптом), а также в слезных, околоушных и слюнных железах (симптом панды) особенно характерно для саркоидоза. Отрицательный результат у пациентов, получающих преднизолон, незначителен.

[23], [24], [25], [26], [27], [28]

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Какие анализы необходимы?

Лечение саркоидоза легких

Поскольку легочный саркоидоз часто проходит самостоятельно, бессимптомные и умеренные пациенты не нуждаются в лечении, хотя их следует регулярно пересматривать на предмет возможного ухудшения. Последующее наблюдение за этими пациентами может включать периодические рентгенограммы, тесты функции легких (включая диффузионную способность) и маркеры внепеченочных изменений (например, стандартные тесты функции почек и печени). Независимо от стадии заболевания лечение требуется пациентам с обострением симптомов, сниженной активностью, выраженным нарушением или ухудшением функции легких, беспокоящими рентгенологическими изменениями (кавитация, фиброз, скопления опухолей, симптомы легочной артериальной гипертензии), повреждениями. на сердце, нервную систему или глаза, почечную недостаточность или печень и некрасивые поражения кожи и суставов.

Лечение легочного саркоидоза – введение глюкокортикоидов. Обычно преднизолон используется в дозе от 0,3 до 1 мг / кг перорально один раз в день в зависимости от симптоматики и тяжести поражений. Существуют также чередующиеся режимы приема (например, преднизолон 40-60 мг перорально один раз в день). В редких случаях доза превышает 40 мг в день, но для лечения осложнений у пациентов с поражением глаз, сердца или неврологическими заболеваниями могут потребоваться более высокие дозы. Ответ на лечение обычно наблюдается в течение 2-4 недель; следовательно, симптомы легочного саркоидоза, рентгенограммы грудной клетки и функциональные тесты легких могут быть повторно оценены через 4 и 12 недель. Хронические, тихие случаи могут реагировать медленнее. Дозы уменьшаются до поддерживающей (например, преднизолон 3000 / мкл. Первоначально метотрексат и глюкокортикоиды используются одновременно, доза глюкокортикоидов может быть уменьшена через 8 недель, а во многих случаях отменена. Однако максимальный ответ на метотрексат может быть достигнут. через 6-12 месяцев. В таких случаях дозу преднизолона необходимо снижать медленнее. Последовательные анализы крови и тесты на ферменты печени следует проводить сначала каждые 1-2 недели, а затем каждые 4-6 недель после достижения стабильной дозы. 1 мг перорально один раз в сутки).

Другие лекарства показали свою эффективность у небольшого числа пациентов, устойчивых к глюкокортикоидам или имеющих побочные эффекты. Эти препараты включают азатиоприн, циклофосфамид, хлорамбуцил, хлорохин или гидроксихлорохин, талидомид, пентоксифиллин и инфлексимаб.

Пероральный гидроксихлорохин в дозе 200 мг три раза в день может быть столь же эффективным, как глюкокортикоиды, при лечении некрасивых кожных повреждений при саркоидозе и при лечении гиперкальциурии. Хотя иммунодепрессанты часто более эффективны в рефрактерных случаях, рецидив часто возникает после прекращения лечения.

Нет доступных лекарств, которые навсегда предотвращают фиброз легких.

Трансплантация легких – это вариант для пациентов с конечной стадией поражения легких, хотя болезнь может рецидивировать в пересаженном органе.

Какой прогноз имеет саркоидоз легких?

Несмотря на частое самопроизвольное выздоровление, тяжесть и симптомы заболевания сильно различаются, и многим пациентам требуется повторное введение глюкокортикоидов. По этой причине необходимо регулярно контролировать рецидивы заболевания. Около 90% пациентов, выздоравливающих самопроизвольно, выздоравливают в течение первых 2 лет после постановки диагноза; менее 10% из них рецидивируют через 2 года. Пациенты, у которых ремиссия не наступает в течение 2 лет, могут иметь хроническое заболевание.

Легочный саркоидоз у 30% пациентов считается хроническим, а у 10-20% пациентов заболевание сохраняется. Саркоидоз приводит к летальному исходу у 1-5% пациентов. Легочный фиброз с дыхательной недостаточностью является наиболее частой причиной смерти в мире, за ним следует легочное кровотечение из аспергилломы. Однако в Японии наиболее частой причиной смерти является инфильтративная кардиомиопатия, которая вызывает сердечную недостаточность и аритмию.

Прогноз хуже у пациентов с внелегочным саркоидозом и у неграждан США. Выздоровление составляет 89% белых и 76% неиспаноязычных пациентов без внелегочных симптомов, 70% белых и 46% неиспаноязычных пациентов с внелегочными симптомами. Наличие узловатой эритемы и острого артрита являются признаками благоприятного прогноза. Увеит, периферическая волчанка, хроническая гиперкальциемия, нейросаркоидоз, нефрокальциноз, заболевание миокарда и обширное поражение легких являются неблагоприятными прогностическими признаками легочного саркоидоза. Тем не менее, не было большой разницы в отдаленных результатах между леченными и нелеченными пациентами, и после прекращения лечения часто наблюдаются рецидивы.

Оцените статью
Добавить комментарий